Acute promyelocytic leukemia in childhood and adolescence: treatment results of a modified AIDA protocol at a Brazilian center

ABSTRACT Introduction: Acute promyelocytic leukemia currently presents an excellent chance of cure with protocols based on all-trans-retinoic acid (ATRA) and anthracycline or only differentiation agents. However, high early mortality rates continue to be reported Methods: Between 2000 and 2018, patients were enrolled and retrospectively analyzed by medical records. A modified AIDA protocol, with a 1-year shortening of the treatment duration, reduction in the number of drugs and a strategy to reduce early mortality by the postponement of the initiation of anthracyclines were employed. Overall and event-free survival rates and toxicity were analyzed Results: Thirty-two patients were enrolled, of whom 56% were female, with a median age of 12 years and 34% belonged to the high-risk group. Two patients had the hypogranular variant and three had another cytogenetic alteration, in addition to the t(15;17). The median start of the first anthracycline dose was 7 days. There were two early deaths (6%) due to central nervous system (CNS) bleeding. All patients achieved molecular remission after the consolidation phase. Two children relapsed and were rescued by arsenic trioxide and hematopoietic stem cell transplantation. The presence of disseminated intravascular coagulation (DIC) at diagnosis (p = 0.03) was the only factor with survival impact. The five-year event-free survival (EFS) was 84% and 5-year overall survival (OS) was 90% Conclusion: The survival results were comparable to those found in the AIDA protocol, with a low rate of early mortality in relation to the Brazilian reality.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for diagnosis and treatment of Chikungunya fever. Part 1 - Diagnosis and special situations / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 1 - Diagnóstico e situações especiais

Abstract Chikungunya fever has become a relevant public health problem in countries where epidemics occur. Until 2013, only imported cases occurred in the Americas, but in October of that year, the first cases were reported in Saint Marin island in the Caribbean. The first autochthonous cases were confirmed in Brazil in September 2014; until epidemiological week 37 of 2016, 236,287 probable cases of infection with Chikungunya virus had been registered, 116,523 of which had serological confirmation. Environmental changes caused by humans, disorderly urban growth and an ever-increasing number of international travelers were described as the factors responsible for the emergence of large-scale epidemics. Clinically characterized by fever and joint pain in the acute stage, approximately half of patients progress to the chronic stage (beyond 3 months), which is accompanied by persistent and disabling pain. The aim of the present study was to formulate recommendations for the diagnosis and treatment of Chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed in the MEDLINE, SciELO and PubMed databases to ground the decisions for recommendations. The degree of concordance among experts was established through the Delphi method, involving 2 in-person meetings and several online voting rounds. In total, 25 recommendations were formulated and divided into 3 thematic groups: (1) clinical, laboratory and imaging diagnosis; (2) special situations; and (3) treatment. The first 2 themes are presented in part 1, and treatment is presented in part 2.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias. Até 2013, as Américas haviam registrado apenas casos importados quando, em outubro desse mesmo ano, foram notificados os primeiros casos na Ilha de Saint Martin, no Caribe. No Brasil, os primeiros relatos autóctones foram confirmados em setembro de 2014 e até a semana epidemiológica 37 de 2016 já haviam sido registrados 236.287 casos prováveis de infecção pelo chikungunya vírus (CHIKV), 116.523 confirmados sorologicamente. As mudanças ambientais causadas pelo homem, o crescimento urbano desordenado e o número cada vez maior de viagens internacionais têm sido apontados como os fatores responsáveis pela reemergência de epidemias em grande escala. Caracterizada clinicamente por febre e dor articular na fase aguda, em cerca de metade dos casos existe evolução para a fase crônica (além de três meses), com dor persistente e incapacitante. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya no Brasil. Para isso, foi feita revisão da literatura nas bases de dados Medline, SciELO e PubMed, para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Foram geradas 25 recomendações, divididas em três grupos temáticos: (1) diagnóstico clínico, laboratorial e por imagem; (2) situações especiais e (3) tratamento. Na primeira parte estão os dois primeiros temas e o tratamento na segunda.

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the diagnosis and treatment of chikungunya fever. Part 2 - Treatment / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para diagnóstico e tratamento da febre chikungunya. Parte 2 - Tratamento

Abstract Chikungunya fever has become an important public health problem in countries where epidemics occur because half of the cases progress to chronic, persistent and debilitating arthritis. Literature data on specific therapies at the various phases of arthropathy caused by chikungunya virus (CHIKV) infection are limited, lacking quality randomized trials assessing the efficacies of different therapies. There are a few studies on the treatment of musculoskeletal manifestations of chikungunya fever, but these studies have important methodological limitations. The data currently available preclude conclusions favorable or contrary to specific therapies, or an adequate comparison between the different drugs used. The objective of this study was to develop recommendations for the treatment of chikungunya fever in Brazil. A literature review was performed via evidence-based selection of articles in the databases Medline, SciELO, PubMed and Embase and conference proceedings abstracts, in addition to expert opinions to support decision-making in defining recommendations. The Delphi method was used to define the degrees of agreement in 2 face-to-face meetings and several online voting rounds. This study is part 2 of the Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology (Sociedade Brasileira de Reumatologia - SBR) for the Diagnosis and Treatment of chikungunya fever and specifically addresses treatment.

Resumo A febre chikungunya tem se tornado um importante problema de saúde pública nos países onde ocorrem as epidemias, visto que metade dos casos evolui com artrite crônica, persistente e incapacitante. Os dados na literatura sobre terapêuticas específicas nas diversas fases da artropatia ocasionada pela infecção pelo vírus chikungunya (CHIKV) são limitados, não existem estudos randomizados de qualidade que avaliem a eficácia das diferentes terapias. Há algumas poucas publicações sobre o tratamento das manifestações musculoesqueléticas da febre chikungunya, porém com importantes limitações metodológicas. Os dados atualmente disponíveis não permitem conclusões favoráveis ou contrárias a terapêuticas específicas, bem como uma adequada avaliação quanto à superioridade entre as diferentes medicações empregadas. O objetivo deste trabalho foi elaborar recomendações para o tratamento da febre chikungunya no Brasil. Foi feita uma revisão da literatura com seleção de artigos baseados em evidência, nas bases de dados Medline, SciELO, PubMed e Embase e de resumos de anais de congressos, além da opinião dos especialistas para dar apoio às decisões tomadas para definir as recomendações. Para a definição do grau de concordância foi feita uma metodologia Delphi, em duas reuniões presenciais e várias rodadas de votação on line. Este artigo refere-se à parte 2 das Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para Diagnóstico e Tratamento da Febre Chikungunya, que trata especificamente do tratamento.

New concepts and outcomes for children with hepatoblastoma based on the experience of a tertiary center over the last 21 years

OBJECTIVE: The aim of this study was to summarize the experience of a tertiary center in treating hepatoblastoma for the last 21 years. PATIENTS AND METHODS: Fifty-eight cases were included. The tumor extent and prognosis were assessed using the PRETEXT system. The following data were analyzed: age at diagnosis, comorbidities, prematurity, treatment modalities, histopathological findings, surgical details and complications, treatment outcomes, chemotherapy schedules, side effects and complications. Treatment outcomes included the occurrence of local or distant recurrence, the duration of survival and the cause of death. The investigation methods were ultrasonography, CT scan, serum alpha-fetoprotein level measurement and needle biopsy. Chemotherapy was then planned, and the resectability of the tumor was reevaluated via another CT scan. RESULTS: The mean numbers of neoadjuvant cycles and postoperative cycles of chemotherapy were 6±2 and 1.5±1.7, respectively. All children except one were submitted for surgical resection, including 50 partial liver resections and 7 liver transplantations. Statistical comparisons demonstrated that long-term survival was associated with the absence of metastasis (p=0.04) and the type of surgery (resection resulted in a better outcome than transplantation) (p=0.009). No associations were found between vascular invasion, incomplete resection, histological subtype, multicentricity and survival. The overall 5-year survival rate of the operated cases was 87.7%. CONCLUSION: In conclusion, the experience of a Brazilian tertiary center in the management of hepatoblastoma in children demonstrates that long survival is associated with the absence of metastasis and the type of surgery. A multidisciplinary treatment involving chemotherapy, surgical resection and liver transplantation (including transplantations using tissue from living donors) led to good outcomes and survival indexes. .

Linfoma de Hodgkin na infância e adolescência: 15 anos de experiência com o protocolo DH-II-90 / Hodgkin's lymphoma in children and adolescents: 15 years of experience with the DH-II-90 protocol

O desafio do tratamento do linfoma de Hodgkin na infância reside na redução da toxicidade aguda e tardia sem afetar os bons resultados terapêuticos. Crianças e adolescentes portadores de linfoma de Hodgkin recém-diagnosticado foram tratados com o protocolo institucional DH-II-90. Os objetivo deste trabalho foram: 1)avaliar as taxas de sobrevida global (SG) e livre de eventos (SLE) do protocolo DH-II-90 aplicado a portadores de LH; 2)avaliar as taxas de SG e SLE conforme estádio, idade, tumor "bulky", massa mediastinal, sintomas B, dose de radioterapia e 3)descrever os efeitos tardios. Sessenta e oito pacientes portadores de LH recém-diagnosticado, com idade entre 0 e 21 anos (idade mediana 9 anos, 20F:48M), foram tratados com quimioterapia (baixo risco:ABVD; alto risco:ABVD+MOP/COP) e radioterapia. O estadiamento foi distribuído desta forma: nove (13,2 por cento) estádio I A; 29 (42,6 por cento) II A; cinco (7,4 por cento) II B; nove (13,2 por cento) III A; dez (14,7 por cento) III B; dois (2,9 por cento) IV A e quatro (5,9 por cento) IV B. A SG em dez anos foi de 96,1 por cento ± 3,8 para o grupo de baixo risco e 93,3 por cento ± 4,5 para o de alto risco (p:0,402). A SLE foi de 88,9 por cento ± 5,2 em dez anos para o de alto risco e 86,5 por cento ± 6,3 para o de baixo risco (p: 0,969). A presença de massa mediastinal e doses de radioterapia maiores que 2100 cGy (p= 0,020 e p= 0,014, respectivamente) apresentam impacto negativo na SLE e a doença estádio I tem impacto positivo na SLE. Disfunção e carcinoma de tireoide são os efeitos tardios mais frequentes neste grupo de doentes. O protocolo DH-II-90 obteve resultados terapêuticos favoráveis, porém as taxas de complicações tardias, embora aceitáveis, demandam revisão do programa terapêutico.

The challenge of new protocols for Hodgkin's lymphoma (HL) treatment is to decrease the toxicity without impairing the results. The DH-II-90 protocol was designed to treat children and adolescents with HL. The objectives of this work were: 1) to assess the overall and event free survival of patients with newly diagnosed HL treated with the DH-II-90 protocol, 2) to assess the overall and event free survival by stage, age, presence of bulky disease, mediastinal mass, B symptoms, dose and type of radiotherapy, and 3) to describe late effects, data collected from the patients' charts. Sixty-eight patients with HL, from 0 to 21 years of age (median age 9 yr, 20F:48M) were treated with ABVD and involved-field radiotherapy for low-risk patients, and ABVD plus MOP or COP and extended field radiotherapy for high-risk patients. Stage distribution was: nine (13.2 percent) stage I A; 29 (42.6 percent) II A; five (7.4 percent) II B; nine (13.2 percent) III A; ten (14.7 percent) III B; two (2.9 percent) IV A and four (5.9 percent) IV B. The 10-year overall survival was 96.1 percent ± 3.8 percent for the low-risk group and 93.3 percent ± 4.5 percent for the high-risk group (p= 0.402). The 10-year event free survival was 88.9 percent ± 5.2 percent for high-risk and 86.5 percent ± 6.3 percent for low-risk patients (p= 0.969). The presence of mediastinal mass and more than 2100 cGy radiation doses had negative impact on event free survival (p= 0.020 and p= 0.014, respectively).Thyroid gland dysfunction was frequently observed and there were two cases of thyroid carcinoma. The DH-II-90 protocol is effective, but, due to the late effects presented by this group of patients, further modifications of the therapy schedule are required.

Avaliação dos efeitos da altitude sobre a visão / Analysis of vision effects at altitude

Este trabalho de revisão bibliográfica é direcionado para a investigação dos efeitos da hipóxia da altitude sobre a visão. Pretende assim, ser uma contribuição na identificação dos sinais e sintomas presentes durante a exposição do aeronavegante às altas altitudes. O conhecimento sobre as características da atmosfera terrestre e o comportamento dos gases quando submetidos à variação de pressão atmosférica são muito importantes para o correto diagnóstico dos disbarismos, hipóxia e doença da descompressão para os profissionais de saúde voltados para a atividade aeroespacial. O ambiente atmosférico a que os aeronavegantes são expostos, é capaz de interferir de forma significativa na função visual, podendo gerar lesões de caráter reversíveis ou não, tais como: hemorragias retinianas, diminuição da visão noturna e da acuidade visual, restrição do campo visual, aparecimento de estrabismos latentes, diminuição da pressão intra-ocular e alterações refracionais em indivíduos previamente submetidos às cirurgias refrativas.

This bibliographic review work is pointed to the effects of altitude hypoxia on sight. It intends to contribute for the identification of signs and symptoms of hypoxia during high altitude exposition. The understanding of the terrestrial atmosphere and the laws of physics related to gas behavior under atmospheric pressure variation are very important for the correct diagnosis of the dysbarisms, hypoxia, decompression disease and others, by the aerospace health professionals. The atmospheric environment that pilots are exposed is able to interfere in a significant way on visual function and can lead to reversible or irreversible lesions such as: retinal bleeding, decrease of the night vision and vision acuity, restriction of the visual field, emergence of latent strabismus, decrease of the intra-ocular pressure and refractive alterations in individuals that went through refractive surgery.

Endoscopic treatment of choledochal cyst type III / Tratamento endoscópico de cisto de colédoco do tipo III

BACKGROUND: Todani type III cysts are not very common disease. Endoscopically the choledochocele is not a challenging diagnosis. Sometimes biliary stone disease is associated and events of cholangitis and pancreatitis may occur. Normally these patients are referred for surgical treatment, mainly because there is a widespread concept that choledocal cysts are very prone to develop neoplasia and must be resected. Nevertheless surgical resection is not free of morbidity. The chance for neoplasia in such cases seems to be related to the presence of pancreaticobiliary reflux towards the common bile duct. AIM: To report a case of endoscopic treatment of choledochal cyst type III with literature review. CASE REPORT: Young man with recurrent abdominal pain, fever and hyperamylasemia. An ERCP showed pancreaticobiliary maljunction and calculus impaction. Papillotomy was performed and complete biliary clearance was achieved. Amylase contents in the common bile duct was measured and normal. Due to absence of pancreatiobiliary reflux, a second endoscopic approach was performed and a wide communication between choledochocele and duodenum was done with diathermy (using the papillotome). The patient recovering was uneventful and in 30 months follow-up he remains asymptomatic. CONCLUSION: Since pancreatobiliary reflux is not present, surgical approach of the diverticulum seemed to be not necessary. Endoscopic drainage of choledococele was a good option for conservative treatment.

INTRODUÇÃO: Cisto de colédoco do tipo III de Todani não é doença muito comum. Eventualmente pode ocorrer a presença de doença biliar calculosa, que nestes casos estaria associada a eventos de colangite e pancreatite. Normalmente estes pacientes são conduzidos ao tratamento cirúrgico, principalmente porque há conceito difundido de que os cistos de colédoco são muito propensos a desenvolver neoplasia e que a sua presença indicaria ressecção cirúrgica. A chance para neoplasia parece estar relacionada à presença de refluxo do conteúdo biliopancreático para o ducto biliar comum. OBJETIVO: Relatar um caso de tratamento endoscópico de cisto de colédoco do Tipo III, bem como realizar revisão da literatura sobre o tema. RELATO DO CASO: Homem com 16 anos apresentou-se com dor abdominal periódica, febre e hiperamilasemia. CPRE mostrou má formação da junção biliopancreática, bem como impactação por cálculo. Foi realizada papilotomia que conseguiu clarear a árvore biliar. Os níveis de amilase no ducto biliar eram normais. Devido à ausência de refluxo de conteúdo biliopancreático, uma segunda aproximação endoscópica foi executada e comunicação larga entre o cisto e o duodeno foi realizada através do método endoscópico de diatermia. O paciente apresentou boa evolução após o procedimento e assim permanecendo em 30 meses de evolução. CONCLUSÃO: Desde que não haja a presença de refluxo de conteúdo biliopancreático, a ressecção cirúrgica do divertículo parece não ser necessária. A realização de drenagem endoscópica constitui-se em boa opção para tratamento conservador nos casos onde o refluxo biliopancreático não esteja presente.

Estudo da capacidade de manter o alerta em pacientes com fibromialgia por meio do teste da manutenção da vigília / Degree of daytime sleepiness in patients with fibromyalgia through the awakefulness maintenance test

OBJETIVO: Avaliar, de forma objetiva, a capacidade de manter o alerta em pacientes com fibromialgia por meio do teste da manutenção da vigília (TMV). MÉTODO: Foi realizado um estudo caso-controle de 15 pacientes com diagnóstico de fibromialgia com pelo menos 11 de 18 pontos dolorosos e dor difusa nos últimos três meses. O grupo-controle foi constituído de 15 indivíduos hígidos pareados por idade e sexo, selecionados seqüencialmente. Os participantes responderam à escala de sonolência de Epworth e foram submetidos ao TMV. Foram realizadas quatro captações, cada uma com duração mínima de 20 minutos e com intervalo de duas horas. Considerou-se como normal a latência para o início do sono maior do que 20 minutos, e patológica a latência menor que 11 minutos. RESULTADOS: O grupo com fibromialgia apresentou significante redução da latência para o início do sono no TMV, comparado ao grupo-controle 9,9 ± 4,6 e 14,9 ± 5,1, respectivamente, p = 0,01, sendo que em 66,7 por cento dos casos o resultado foi patológico, em comparação com 26,7 por cento no grupo-controle (p = 0,03). Não se observou correlação entre o resultado do TMV e a idade dos pacientes ou a pontuação na escala de sonolência de Epworth. CONCLUSÃO: Neste estudo-piloto, pacientes com fibromialgia apresentam redução da latência do sono no TMV.

OBJECTIVE: To assess in an objective way the degree of alertness in patients with fibromyalgia through the Maintenance Wakefulness Test ( MWT). METHOD: Fifteen patients with fibromyalgia and 15 age and sex- matched healthy controls were sequentially selected. The inclusion criteria for fibromyalgia were the presence of at least 11 of the 18 tender points and diffuse pain during three months prior to evaluation. All participants answered the Epworth Sleepiness Scale (ESS) and underwent four 20 minutes sessions of MWT scheduled at 2-hour intervals. Mean sleep latency higher than 20 minutes or lower than 10 minutes was considered normal or pathological, respectively. RESULTS: Although ESS scores did not differ between fibromyalgia patients and controls, the fibromyalgia group showed a significant decrease in the sleep latency by MWT ( 9.9 ± 4.6 and 14.9 ± 5.1, respectively, p = 0.01). Pathological results were obtained in 66.7 percent of the patients, in comparison to 26.7 percent of the controls ( p = 0.03). CONCLUSION: In this pilot study, patients with fibromyalgia showed decrease in the sleep latency by the Wakefulness Maintenance Test.

Marcadores de ativação endotelial e auto-anticorpos na artrite reumatóide / Markers of endothelial activation and autoantibodies in rheumatoid arthritis

A artrite reumatóide (AR) é uma doença crônica inflamatória, caracterizada pela produção de auto-anticorpos e participação do endotélio vascular em sua patogênese. OBJETIVOS: Analisar a correlação da molécula de adesão intercelular (ICAM-1), o fator de von Willebrand (vWF), o fator reumatóide (FR) e o anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP) com parâmetros de atividade clínica, laboratorial e alterações radiológicas da AR. MÉTODOS: Em 38 pacientes e 24 indivíduos que não apresentavam artrite reumatóide foram dosados FR, anti-CCP, vWF e ICAM-1 no soro. A atividade da doença foi definida pelo escore do DAS-28. O Health Assessment Questionnaire (HAQ) definiu a capacidade funcional, e os critérios revisados do American College of Rheumatology, a classe funcional. Radiografias de mãos e punhos quantificaram o índice de Sharp modificado. RESULTADOS: A idade dos pacientes foi de 52 ± 12,5 anos e dos indivíduos que não apresentavam artrite reumatóide, de 49 ± 9,4 anos. O tempo de doença foi de 68 ± 66,6 meses. O vWF apresentou correlação significativa com o tempo de evolução da doença. Os auto-anticorpos tiveram correlação significativa com o índice de Sharp. A correlação do vWF e a ICAM-1 foi significativa com o DAS-28, mas apenas o vWF se correlacionou com o HAQ e com índice de Sharp. CONCLUSÃO: Esse estudo demonstrou que os auto-anticorpos não estão correlacionados com a atividade da doença, mas com seu prognóstico e sua gravidade por meio da relação destes com o índice de Sharp. O vWF apresentou correlação significativa com os parâmetros de atividade e gravidade da doença.

Rheumatoid arthritis (RA) is an inflammatory chronic disease characterized by the production of antibodies and participation of the vascular endothelium in its pathogenesis. OBJECTIVES: to analyze the correlation of serum levels of the intercellular adhesion molecule 1 (ICAM-1), von Willebrand factor (vWF), Rheumatoid factor (RF), and anti-cyclic citrulinated peptide (anti-CCP) with clinical, laboratory, and radiological parameters of RA. METHODS: Serum levels of ICAM-1, vWF, RF, and anti-CCP were measured in 38 RA patients and 24 controls. Disease activity was measured by the DAS-28 score and functional capa-city was assessed using the HAQ score. The American College of Rheumatism criteria defined the functional class. Hand and fist X-rays were analyzed using the Sharp's score. Statistical analysis utilized the chi-square, Student's "t", Kolmogorov-Smirnov, and Mann-Whitney tests, as appropriate, as well as the Spearman's correlation coefficient. RESULTS: Age range was from 52 ± 12.5 and 49 ± 9.4 years-old in RA and controls, respectively. Disease duration range was 68 ± 66.6 months. Serum vWF levels had a positive significant correlation to disease evolution, whereas RF and anti-CCP correlated to the Sharp score. Serum vWF and ICAM-1 levels correlated to DAS-28, while only vWF correlated with HAQ and Sharp scores. CONCLUSION: This study shows that RF and anti-CCP autoantibody levels are correlated to disease prognosis rather than activity. Serum vWF levels are positively correlated to both activity and severity parameters of the disease.

Doença de Whipple: relato de caso / Whipple's disease: a case report

A doença de Whipple é uma doença infecciosa causada pelo bacilo Tropheryma whippelii, caracterizada pela sua apresentação inespecífica, o que dificulta o diagnóstico que, realizado através de biópsia da mucosa do jejuno e ¡leo. Os autores relatam um caso de paciente com doença de Whippie que foi submetido a inúmeros procedimentos até que se chegasse a um diagnóstico definitivo.

Espessura central e periférica da córnea: influência na medida da pressão intra-ocular pelo Tonopen / Central and peripheral corneal thickness: influence on the iop measurement by Tonopen

OBJETIVO: Avaliar a influência da espessura corneana central e periférica na medida da pressão intra-ocular (Po) obtida com o Tonopen XL. MÉTODOS: Avaliou-se a Po de 58 olhos de pacientes suspeitos ou portadores de glaucoma crônico simples com o tonômetro de aplanacão de Goldmann e com o Tonopen XL na região central (Tonopen Central) e na periferia corneana (Tonopen Periférico), além da espessura corneana (paquímetro DGH 5100e), também na região central (Paquimetria Central) e na periferia da córnea (Paquimetria Periférica). Compararam-se estatisticamente os grupos Goldmann com Tonopen Central, Goldmann com Tonopen Periférico, Tonopen Central com Tonopen Periférico e Paquimetria Central com Paquimetria Periférica. RESULTADOS: A Po média (n desvio-padrão) em mmHg com o Goldmann foi de 14,6 (n3,3), com o Tonopen Central de 18,9 (n2,9) e com o Tonopen na periferia da córnea de 20,7 (n3,7), tendo sido encontrada diferenca altamente significativa (p<0,0001). A média (n desvio-padrão) da Paquimetria Central em micra foi de 526 (n42,3) e da Paquimetria Periférica foi de 639 (n52,9), sendo esta diferenca altamente significativa (p<0,001). Houve correlacão positiva entre as medidas da Po pelo Goldmann e Tonopen Central (r=0,71, p<0,001) e entre as medidas pelo Goldmann e Tonopen Periférico (r=0,65, p<0,0001) e Tonopen Central e Tonopen Periférico (r=0,64, p<0,0001). CONCLUSÕES: Houve correlacão positiva entre as medidas com o Tonopen XL e o Goldmann, mas a Po média pelo Tonopen foi maior que aquela obtida pelo Goldmann. A Po média pelo Tonopen Periférico foi maior que a pelo Tonopen Central. O Tonopen, além de fornecer valores de Po maiores que o Goldmann, é influenciado pela espessura corneana apresentando valores de Po mais elevados na periferia da córnea que na região central.

Fatores clínicos e biológicos para recidivas em tumores de Wilms localizados / Clinical and biological factors for relapse in localized wilms' tumor

Apesar do excelente prognóstico dos tumores de Wilms (TW) localizados (estádios I e II) e de histologia favorável (HF), 10% deles recidivam. Em 122 pacientes com TW com essas características, diagnosticados de 1976 e 2001, analisamos alguns fatores clínicos, como a idade por ocasião do diagnóstico e peso do tumor, em todos os pacientes; fatores biológicos, como o TP53 e a glicoproteína-p, em 40 deles; e variáveis histológicas de microestadiamento (invasão de seio renal, cápsula tumoral, vasos intra-renais e pseudocápsula inflamatória) em 28 com TW em estádio I. Correlacionando todos esses fatores com a presença de recidiva, observamos que a chance maior de recidiva estatisticamente significativa somente foi verificada em pacientes com duas ou mais variáveis de microestadiamento e/ou peso tumoral maior que 550 g.

In spite of the excellent prognosis of localized favorable histology (FH) of Wilms' tumor (WT), 10% of them will relapse. In 122 TW patients with these characteristics, diagnosed between 1976 and 2001, some clinical factors have been analyzed, such as age at diagnosis and tumor weight in all patients; biological factors, like TP53 and p-glycoprotein, in 40 of them; and microsubstaging histological variables (invasion of renal sinus, tumor capsule, intrarenal vessels, and inflammatory pseudocapsule). Correlating all of those factors with relapse, we have observed that only patients with the association of two or more microsubstaging variables and/or tumor weight over 550 g showed a statistically significant higher chance of relapse.

Perimetria de Freqüência Dobrada (Frequency Doubling Technology - FDT) e o Campo Visual Computadorizado (Humphrey Field Analiser - HFA) / Comparison between Frquency Doubling Technology (FDT) and Humphrey Field Analiser (HFA)

Objetivo: Estudar a relação entre exames de campo visua realizados pelo aparelho Humphrey Field Analiser (HFA) e pela Perimetria de Freqüência Dobrada (Frequency Doubling Technology - FDT) em olhos suspeitos de glaucoma e glaucomatosos. Local: Serviço de Glaucoma do Instituto de Olhos de Belo Horizonte (IOBH). Método: Exames de campo visual (HFA) de olhos glaucomatosos e suspeitos de glaucoma foram classificados pelo Glaucoma Hemifield Test (GHT) como Glaucoma ou Normal e comparados a exames de FDT. Foram analisados os índices Mean Defect (MD), Pattern Standart Deviation (PSD) e um novo íncide chamado Grau de Intensidade (GI) das alterações encontradas em cada quadrante. Resultados: O MD e o PSD do FDT de exames de HFA classificados como Glaucoma foram estatisticamente diferentes de exames clssificados como "Normal". Em exames classificados como Glaucoma houve forte correlação entre o PSD e o GI dos exames realizados pelo HFA e pelo FDT. Em exames classificados como Normal houve correlação fraca entre MD, PSD, e GI do FDT e do HFA. O FDT mostrou valores de PDS e GI maiores que o HFA, em exames classificados como Glaucoma ou como Normal. Conclusões: O FDT parece detectar defeitos característicos de glaucoma tão bem quanto o HFA, e com vantagens em relação ao tempo de exame, facilidade de aprendizado e necessidade de correção para erros refrativos. Em exames classificados como Normal, O FDT parece detectar alterações que o HFA não detecta. O significado destas alterações no estudo do glaucoma ainda deve ser estabelecido.

Relação entre a avaliação biomicroscópica e a topografia do disco óptico em pacientes glaucomatosos e suspeitos / Relationship between clinical classification of the optic disk and Topographic Scanning System (TopSS) in glaucoma patients and glaucoma suspects

Objetivo: Estudar a relação entre a classificação subjetiva de disco óptico realizada através da biomicroscopia de fundo de olho e os parâmetros objetivos da Topografia do Disco Óptico (TDO) na avaliação de pacientes glaucomatosos ou suspeitos de glaucoma. Determinar quais os parâmetros da TDO que melhor correspondem à classificação clínica realizada através da biomicroscopia. Local: Instituto de Olhos de Belo Horizonte (IOBH). Método: 173 olhos de 95 pacientes susteitos de glaucoma ou glaucomatosos foram classificados por um especialista em glaucoma (HGA) após exame biomicroscópico em três grupos: a) Limítrofe ou Levemente Susteito de Glaucima (LSG); b) Fortemente Suspeito de Gaucoma (FSG); c) Glaucomatoso (GL). Os parâmetros da TDO de cada um destes grupos foram comparados entre si através do teste não paramétrico de Kruskal-Wallis. Resultados: Os grupos LSG, FSG e GL foram estatisticamente diferentes entre si quando analisados através do parâmetro Área de Faixa Neural (FxN). Os valores da mediana encontrados foram de 1242µm2 para grupo LSG, de1046µm2 para o grupoFSG e de 847µm2 para o grupo GL. Os outros parâmetros da TDO, apesar de encontrarem diferença estatisticamente significativa do grupo LSG em relação aos grupos FSG e GL, não conseguiram diferenciar os grupos FSG e GL. Discussão: O valor da FxN foi o parâmetro da TDO que melhor correspondeu à classificação biomicroscópica do disco óptico realizada por um especialista em glaucoma. A avaliação do valor da área de faixa neural pode ser um indicador do grau de lesão glaucomatosa e auxiliar no diagnóstico e acompanhamento de glaucoma. Estudos subsequentes devem ser realizados para se confirmar esta hipótese.

Comparação entre tonômetros de não-contato (Topcon CT 80 e CT 60) e tonometria de aplanação de Goldmann / Non-contact tonometers (Topcon CT 60 and CT 80) and Goldmann applanation tonometry

Objetivo: Estudar a relação entre os valores da Pressão Intra-Ocular (Po) medidos pelos tonômetros de não contato da marca Topcon, modelos CT 80 e CT 60, com a tonometria de aplanação de Goldmann. Local: Instituto de Olhos de Belo Horizonte. Métodos: Comparação entre as medidas de Po realizadas pelos tonômetros de não-contato CT 80 e CT 60, e pelo tonômetro de Goldmann (Grupo CT 80/aplanação = 488 olhos e CT 60/aplanação = 101 olhos). Resultados: A Po média (+/- desvio-padrão) encontrada no grupo CT 80 foi de : OD = 19,67 (+/- 3,65mmHg) e OS = 20,00 (+/- 3,56mmHg), enquanto que no grupo Aplanação correspondente foi de: OD 17,83 (+/1 3,95mmHg), OE = 17,69 (+/- 4,17mmHg). Esta diferença foi estatisticamente significativa (p<0,001) tanto para o OD como para o OE. Houve uma boa correlação entre as medidas (r= 0,62 para o OD e r= 0,64 para OE). A Po média (+/- desvio-padrão) encontrada no grupo CT 60 foi de: OD = 20,11 (+/- 3,73mmHg), OE = 19,97 (+/- 3,33mmHg), enquanto que no grupo Aplanação correspondente foi de: OD = 18,22 (+/- 3,45mmHg), enquanto OE = 18,35 (+/- 3,65mmHg). Esta diferença foi estatisticamente significativa (p<0,001) para o OD e para o OE. Houve uma boa correlação entre as medidas (r = 0,62 para OD e r = 0,65 para o OE). Conclusões: Houve uma boa correlação entre as medidas de Po realizadas pelos tonômetros de não-contato com a tonometria de aplanação de Goldmann, tanto com o modelo CT 80 como com o modelo CT 60. Porém, a comparação entre os grupos mostrou que as medidas dos tonômetros de não-contato são significativamente maiores que as medidas ralizadas pela tonometria de Goldmann. Os dados sugerem que os tonômetros de não-contato devem ser considerados como método de triagem de Pressão Intra-Ocular. A significativa diferença entre os valores de Po dos métodos de não-contato e de aplanação de Goldmann sugere que a tonometria de não-contato não deve ser utilizada no diagnóstico e seguimento do glaucoma.

Reprodutibilidade da topografia do disco óptico / Topographic System - TopSS

Objetivos: Determinar os valores de reprodutibilidade do exame de Topografia do Disco Óptico (TDO) realizado pelo aparelho Topographic Scanning System (TopSS), e sua relação com o aparelho Heidelberg Retina Tomograph (HRT). Local: Serviço de Glaucoma do Instituto de Olhos de Belo Horizonte. Método: Avaliação do desvio padrão médio de cada pixel (DPP) dos exames de TDO de 24 pacientes suspeitos de glaucoma e 6 pacientes glaucomatosos. Resultados: O valormédio do DPP foi de 46,1micrômetro com desvio-padrão de 19,5micrômetro. O valor da mediana foi de 42,6 micrômetro, sendo o percentil 25 de 30,6micrômetro e o percentil 75 de 59,9micrômetro. Conclusão: O DPP médio do aparelho TopSS (46,1micrômetro) foi similar à reprodutibilidade do aparelho HRT relatada na literatura. Como quanto melhor a reprodutibilidade mais confiável é o exame, sugerimos que exames com DPP maior que 59,9micrômetro (percentil 75) sejam repetidos após dilatação pupilar. Exames com reprodutibilidade ruim devem ser analisados com cautela.

Variabilidade teste-reteste da topografia do disco óptico (topographic scanning system - TopSS) / Test-retest variability of optic nerve head topography (TopSS)

Objetivos: Determinar os valores da variabilidade Teste-Reteste do exame de Topografia do Disco Óptico (TDO) realizado pelo aparelho Topographic Scanning System (TopSS). Local: Instituto de Olhos de Belo Horizonte (IOBH). Método: Avaliação da variabilidade dos parâmetros: Área da Escavação (Esc.), Área de Faixa Neural (FxN), Relação Área da Escavação/Área Total do Disco Óptico (Rel.E/D), Profundidade Média (Pmed.) e Profundidade Máxima (Pmax.) em 2 exames consecutivos no mesmo olho e realizados pelo mesmo examinador, de 38 pacientes suspeitos de glaucoma ou glaucomatosos. Os valores dos parâmetros da TDO do primeiro exame (Teste) foram comparados com os valores obtidos no segundo exame (Reteste), mantendo-se a mesma marcação dos limites do disco óptico. Foram analisados os valores absolutos de cada parâmetro e o percentual de diferença entre o Teste e o Reteste. Resultados: Os valores dos parâmetros da TDO obtidos no Teste foram estatisticamente semelhantes aos valores do Reteste. A média (+/- desvio padrão) do percentual de diferença entre o Teste e o Reteste foi de 6,6 por cento (+/- 4,5 por cento) para a FxN, 7,9 por cento (+/- 5,9 por cento) para Esc., 8,1 por cento (+/- 6,9 por cento) para Rel E/D, 12,0 por cento (+/- 19,3 por cento) para Pmed, e 15,3 por cento (+/- 13,4 por cento) para Pmax. Conclusões: A TDO realizada pelo aparelho TopSS mostrou uma boa variabilidade Teste-Reteste para todos os parâmetros analisados neste estudo, porém com variabilidade diferente para cada parâmetro avaliado, sendo menor para a FxN e maior para o parâmetro Pmax. A interpretação de exames de TDO de um mesmo paciente ao longo do tempo deve levar em conta a variabilidade do parâmetro analisado. O valor da FxN parece ser o parâmetro de melhor reprodutibilidade Teste-Reteste.

Glaucoma após trauma ocular contuso associado ao Traço Falciforme / Traumatic glaucoma associated with Sickle Cell Trait

Objetivo: Descrever um caso de glaucoma após um trauma ocular contuso em um paciente portador de Traço Falciforme (TF). Local: Serviço de Glaucoma do Instituto de Olhos de Belo Horizonte. Método: Descrição de um caso clínico. Resultado: Houve desenvolvimento de glaucoma de difícil tratamento clínico e rápida evolução em um paciente portador de TF após trauma contuso ocular. Discussão: A presença do TF deve ser pesquisada em pacientes com glaucoma após trauma ocular contuso, pois o TF pode ser um fator agravante na evolução do caso. Portadores de TF necessitam de cuidados especiais no tratamento de glaucoma.